Mirror Syndrome after Fetoscopic Laser Treatment - A Case Report / Síndrome do espelho após tratamento laser por fetoscopia - caso clínico

Abstract Mirror syndrome is a rare disease with unknown pathophysiology that can be present in different diseases that can cause fetal hydrops. The prognosis is usually bad with a high perinatal mortality. We report an unusual form of mirror syndrome that manifested itself only after a successful treatment for fetal hydrops (caused by twin-twin transfusion syndrome, in Quinteros stage IV) was performed. This syndrome was controlled by medical treatment, and despite the usually bad prognosis seen in these cases, we could extend the pregnancy from the 23rd to the 34th week of gestation, resulting in the birth of 2 live infants.

Resumo A síndrome do espelho é uma doença rara, de fisiopatologia desconhecida, que se manifesta em situações obstétricas responsáveis pela presença de hidrópsia fetal. Habitualmente o prognóstico é reservado, uma vez que se associa a elevadas taxas de mortalidade perinatal. O presente caso clínico trata de uma situação de síndrome do espelho que se manifestou, atipicamente, após o tratamento eficaz para a hidrópsia fetal associada à síndrome de transfusão feto-fetal. Apesar do mau prognóstico associado a estas situações, conseguiu-se controlar a situação apenas com tratamento médico e, desta forma, prolongar a gravidez durante 12 semanas.

Anestesia para tratamento intraparto extraútero (EXIT) em fetos com diagnóstico pré-natal de malformações cervical e oral: relato de casos / Anesthesia for ex utero intrapartum treatment (EXIT procedure) in fetus with prenatal diagnosis of oral and cervical malformations: case reports / Anestesia para el tratamiento intraparto extraútero (EXIT) en fetos con diagnóstico prenatal de malformaciones cervical y oral: relato de casos

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O feto com diagnóstico pré-natal de massa cervical, ou qualquer outra doença que obstrua as vias aéreas, não deve ser abordado de forma convencional por apresentar dois desafios ao médico assistente logo após o parto: o tempo limitado para se estabelecer o acesso a vias aéreas potencialmente difíceis e a ausência de anestesia do neonato caso seja necessária instrumentação das vias aéreas. O procedimento EXIT (ex utero intrapartum treatment - EXIT procedure) consiste em manter a circulação fetoplacentária durante a cesariana até que as vias aéreas do feto estejam asseguradas. RELATO DOS CASOS: Mulher de 37 anos, G3P2, 38 semanas de gestação, apresentando polidrâmnio e feto com grande massa cervical diagnosticada por ultrassonografia pré-natal. A cesariana foi realizada com procedimento EXIT para possibilitar o acesso seguro das vias aéreas. Após a histerotomia, o feto foi intubado sob laringoscopia direta. O concepto foi transferido imediatamente para outra sala de cirurgia, onde foi realizada a ressecção do tumor cervical e a traqueostomia, ambos com sucesso. Mulher de 27 anos, G3P1A1, idade gestacional de 32 semanas, cujo feto tinha diagnóstico pré-natal de grande tumor em região oral. O tumor obstruía as vias aéreas do feto e foi programada traqueostomia com técnica EXIT, no entanto, foi possível intubar o recém-nascido sob laringoscopia direta, sendo então submetido à ressecção do tumor e encaminhado à UTI neonatal. CONCLUSÕES: Os relatos descrevem o uso bem sucedido de anestesia geral com isoflurano para a realização de cesariana seguida de procedimento EXIT em fetos com tumores obstruindo as vias aéreas.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Fetus prenatally diagnosed with neck tumors, or with any other disease that obstructs the airways, should not be treated conventionally, as the assistant physician has to face two challenges right after the infant's delivery: the limited time to establish the access to the potentially difficult airways and the lack of anesthesia of the neonate in case of instrumentation of the airways. The ex utero intrapartum treatment, i.e., the EXIT procedure consists of maintaining the fetoplacental circulation during the cesarean section, until the airways of the fetus be secured. CASE REPORTS: Female patient, 37 years old, G3P2, 38 weeks pregnant, having polyhydramnios and fetus diagnosed with large cervical masses by prenatal ultrasound. A cesarean section was performed using the EXIT procedure to enable safe access to the infant's airways. After hysterotomy, the fetus was intubated by direct laryngoscopy. The neonate was immediately transferred to another operating room, where cervical tumor resection of the neck tumor and tracheostomy were successfully performed. Female patient, 27 years old, G3P1A1, 32 weeks pregnant, whose fetus was prenatally diagnosed with a large oral tumor. As the tumor obstructed the fetus' airways, a tracheostomy was performed when the fetus underwent EXIT procedure. It was then possible to use direct laryngoscopy for neonate intubation. The fetus underwent tumor resection and was sent to the Neonatal Intensive Care Unit. CONCLUSIONS: Reports describe the successful use of general anesthesia with isoflurane for cesarean delivery followed by the EXIT procedure in fetus diagnosed with tumors obstructing the airways.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El feto con diagnóstico prenatal de masa cervical, o cualquier otra enfermedad que obstruya las vías aéreas, no debe ser abordado de forma convencional por presentar dos retos para el médico asistente inmediatamente después del parto: a) el tiempo limitado para establecer el acceso a las vías aéreas potencialmente difíciles y b) la ausencia de anestesia del neonato en el caso de que sea necesaria la instrumentación de las vías aéreas. El procedimiento EXIT (ex utero intrapartum treatment - EXIT procedure), consiste en mantener la circulación feto-placentaria durante la cesárea hasta que las vías aéreas del feto estén aseguradas. RELATO DE LOS CASOS: Mujer de 37 años, G3P2, 38 semanas de embarazo, presentando un polihidramnios y feto con gran masa cervical diagnosticada por ultrasonido prenatal. La cesárea fue realizada con el procedimiento EXIT para posibilitar el acceso seguro a las vías aéreas. Después de la histerotomía, el feto fue intubado bajo laringoscopia directa. Fue transferido inmediatamente a otra sala de cirugía, donde se le hizo la resección del tumor cervical y la traqueostomía, ambos con éxito. Mujer de 27 años, G3P1A1, edad gestacional de 32 semanas, cuyo feto tenía un diagnostico prenatal de gran tumor en la región oral. El tumor obstruía las vías aéreas del feto y fue programada la traqueostomía con técnica EXIT. Sin embargo, se pudo intubar al recién nacido bajo laringoscopia directa, siendo entonces sometido a la resección del tumor y derivado a la UCI neonatal. CONCLUSIONES: Los relatos describen el uso exitoso de la anestesia general con el isoflurano para la realización de la cesárea seguida de procedimiento EXIT en fetos con tumores obstruyendo las vías aéreas.

Avaliação experimental de novo eletrodo para implante de marca-passo em fetos / Experimental assessment of a new electrode for fetal pacing

OBJETIVO: O bloqueio atrioventricular total (BAVT) fetal apresenta mau prognóstico quando associado à hidropisia. O implante de marca-passo pode melhorar as chances de sobrevida fetal. Este estudo analisa as características eletrofisiológicas do novo eletrodo de marca-passo fetal, a hemodinâmica e metabolismo fetal sob freqüências cardíacas variadas. MÉTODO: O novo eletrodo (formato de "T") foi implantado no coração de cinco fetos de cabras. O débito cardíaco fetal foi medido com fluxômetro. O BAVT foi obtido por meio da crioablação do nó atrioventricular fetal. Os parâmetros eletrofisiológicos, hemodinâmica e metabolismo fetal foram analisados sob diversas freqüências cardíacas. RESULTADOS: O eletrodo fetal apresentou baixos limiares agudos, sem falhas no comando do estímulo. A curva do limiar de estimulação permaneceu relativamente constante para larguras de pulso acima de 0,5 mseg. A resistência foi de 1050,4 ± 76,6 ohms; e a onda R foi de 8,6 ± 5,6 mV. A freqüência cardíaca fetal abaixo de 60 bpm produziu baixo débito cardíaco fetal e hipotensão arterial (p<0,05). A bradicardia fetal ocasionou queda da saturação de oxigênio paralela à queda do débito cardíaco fetal, sendo mais grave abaixo de 60 bpm. CONCLUSÃO: O novo eletrodo permite um procedimento menos invasivo e uma fixação miocárdica estável, evitando-se o deslocamento do eletrodo após a recuperação da atividade fetal. Os limiares obtidos são compatíveis com uma estimulação crônica estável e segura. Este estudo sugere a freqüência cardíaca inicial de 80 bpm pós-implante, com posterior aumento gradual, o que permitirá um aumento adequado do débito cardíaco e uma situação mais adaptativa.

OBJECTIVE: The prognosis of congenital complete heart block (CHB) is very poor when manifested with fetal hydrops. Fetal pacing may improve the survival rate. This study aims to assess the electrophysiological characteristics of a new lead, as well as fetal hemodynamic and metabolism under different fetal heart rates. METHODS: The new lead (T-shaped) was deployed into the myocardium of five fetal goats. Fetal cardiac output was measured by a flow transducer. CHB was achieved by cryosurgical ablation of fetal AV node. Electrophysiological parameters, hemodynamic and metabolic behavior of the fetus under different fetal heart rates were evaluated. RESULTS: The acute stimulation thresholds were consistently low. The voltage strength-duration curve remained relatively constant at pulse widths > 0.5 msec. The stimulation resistance was 1050.4 ± 76.6 ohms, and the sensed fetal R wave was 8.6 ± 5.6 mV. Fetal heart rate bellow 60 bpm was associated to low cardiac output and low blood pressure (p<0.05). Fetal bradycardia also determined oxygen saturation drop parallel to low cardiac output, with severe hypoxia below 60 bpm. CONCLUSION: The new lead allows for a less invasive procedure and stable fixation to the myocardium that may prevent lead dislodgement after fetal recovery. It seems to be compatible with safe chronic stimulation. This study suggests that a gradual increase in the fetal rate beginning on 80 bpm after implantation would be more adaptive and adequately augment fetal cardiac output.

Bloqueio átrio-ventricular total congênito: avaliação experimental de novo eletrodo para tratamento intra-uterino / Congenital Complete Heart Block: Experimental Assessment of a New Electrode for Intra-Uterine Treatment

Desenvolvemos um novo eletrodo para implante de marcapasso fetal, com o objetivo de se evitar a cirurgia intra-uterina a céu aberto. O eletrodo foi implantado por punção miocárdica a céu aberto nos corações de cinco fetos caprinos, para avaliação eletrofisiológica. A resistência foi de 1050,4e a onda R foi de 8,64mV. Os limiares de estimulação foram baixos, permanecendo relativamente constantes (>0,70 V) para larguras de pulso acima de 0,50 mseg, o que representa ótimo desempenho. O sistema de implante percutâneo de marcapasso fetal proposto poderá representar alternativa interessante para tratar o bloqueio átrio-ventricular total congênito, sem necessidade de exposição fetal / We have developed a new electrode for fetal pacing that avoids the need for intrauterine open surgical procedures. The electrode was implanted by myocardium puncture in five fetal goats for electrophysiological assessment. The stimulation resistance was 1050,4 and sensed fetal R wave of 8.64 mV. The acute stimulation thresholds were consistently low, remaining relatively constant (>0.70 V) at pulse widths greater than 0.5 msec, with excellent performance. The proposed percutaneous fetal pacing system may represent an interesting alternative to treat congenital complete heart block, with no need for fetal exposure...